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dc.contributor.advisorBizerril, Marcelo Ximenes. A.pt_BR
dc.contributor.authorBorges, Rosa Maria do Amaralpt_BR
dc.date.accessioned2012-10-23pt_BR
dc.date.accessioned2012-10-30T14:27:26Zen_US
dc.date.accessioned2013-05-09T20:41:22Z-
dc.date.available2012-10-23pt_BR
dc.date.available2012-10-30T14:27:26Zen_US
dc.date.available2013-05-09T20:41:22Z-
dc.date.issued2002pt_BR
dc.identifier.urihttps://repositorio.uniceub.br/jspui/handle/123456789/2443-
dc.description.abstractExiste um grupo de doenças que apresentam disfunções que afetam o cérebro, a medula espinhal e os nervos periféricos – são as leucodistrofias. O termo derivado do grego “leuco” (branco) e “distrofia” (crescimento ou desenvolvimento imperfeito). Nesse grupo maior de doenças, aparece a Adrenoleucodistrofia (ALD) que é uma doença caracterizada pela insuficiência da supra-renal, disfunção peroxissômica sendo uma das mais freqüentes doenças relacionada aos peroxissomos, e acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa (VLCFA) que promovem a degradação da mielina. A ALD é uma doença hereditária recessiva ligada ao cromossomo X. A freqüência na população mundial é 1:15000 homens da raça branca. Existe uma importante relação entre a progressão da doença e o metabolismo lipídico, especificamente em relação ao acúmulo dos VLCFA como os ácidos Benhênico (22:0), Lignocérico (24:0), Hexacosaenóico (26:0) e o ácido Fitânico (18:1). O grande desafio é fazer com que a concentração desses ácidos cheguem a níveis próximos do normal. No momento são utilizados três métodos em pacientes com sintomas neurológico: dieta, transplante da medula óssea e imunossupressão. Com estes tratamentos diminui a ocorrência de seqüelas, retarda a neurodegeneração e aumenta a qualidade de vida dos pacientes.-
dc.description.provenanceMade available in DSpace on 2013-05-09T20:41:22Z (GMT). No. of bitstreams: 2 9808180.pdf.txt: 73343 bytes, checksum: b7dc589975e6b41ff8964e70fbcf8d2b (MD5) 9808180.pdf: 1450310 bytes, checksum: 0ce6da8aa7faf06689d55828c09b050c (MD5) Previous issue date: 2002-07en
dc.language.isoporpt_BR
dc.subjectPeroxissomo-
dc.subjectMetabolismo do lipídio-
dc.subjectDoença hereditária-
dc.subjectAdrenoleucodistrofia-
dc.subjectTratamento-
dc.titleAdrenoleucodistrofia: uma doença peroxissômica desmielinizantept_BR
dc.typeMonografiapt_BR
dc.date.criacao2002pt_BR
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